Sante

[phoenix62]

syndrome de Behçet

Qu'est-ce que c'est ?

C'est une affection chronique récidivante, se manifestant par des atteintes multiples, en particulier de la peau, des yeux, des muqueuses.
Causes et facteurs de risque

La cause est inconnue. Il existe probablement un facteur immunologique.
Les signes de la maladie

Le syndrome de Behçet touche surtout les hommes entre 20 et 40 ans.
Les signes habituels comportent, évoluant par poussées suivies de rémissions :

• Ulcérations orales (aphtes) ;
• Ulcérations génitales (aphte génital) ;
• Lésions cutanées : folliculite, érythème noueux ;
• Lésions oculaires (oeil) : uvéite antérieure ou postérieure ;
• Hyperréactivité de la peau mise en évidence par un test : une piqûre d'aiguille stérile provoque une réaction rouge, parfois même une pustule qui peut soit s'ulcérer, soit disparaître sans laisser de trace.

Les complications se manifestent par des atteintes systémiques (entre 20 et 40 ans, jamais avant 15 ans en principe)

• Arthrite asymétrique des grosses articulations (genoux) et du dos ;
• Thrombose veineuse ;
• Thrombose artérielle ;
• Vascularite en particulier rétinienne ;
• Fibrose pulmonaire, insuffisance respiratoire, hémoptysie ;
• Glomérulonéphrite ;
• Epididymite ;
• Maux de tête, hypertension intracrânienne, déficit moteur, syndrome pyramidal, paires crâniennes (III, VII), troubles psychiatriques.

Une thrombophlébite cérébrale, une méningite aseptique, un syndrome cérébelleux, un syndrome extrapyramidal, une démence sont des évolutions possibles.
Le risque de cécité est le plus important sur le plan fonctionnel.
Traitement

• Formes oculaires bénignes, cutanéomuqueuses, rhumatologiques : Colchicine, antiagrégants plaquettaires. (pas d'injection en raison de l'hyperréactivité cutanée) ;
• Thromboses veineuses cérébrales et systémiques : anticoagulants oraux ;
• Formes oculaires et viscérales : corticoïdes, parfois immunosuppresseurs (Endoxan, Imurel, méthotrexate, ciclosporine)